类孟买血型a、孟买血型的人特征
编辑：遁地八字网
2025-03-30 16:08:02
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类孟买血型A型（A类孟买）与孟买血型均为罕见的Hh血型系统成员，其核心特征是红细胞上H抗原的缺失或显著减少，导致ABO抗原无法正常表达。以下是两类血型的具体特征及区别：
一、孟买血型的特征
1. 抗原与抗体
红细胞抗原：完全缺乏A、B、H抗原，即使携带A或B基因也无法表达。
血清抗体：含有抗A、抗B及强效抗H抗体（包括IgG和IgM），在4-37℃均有活性，可引发溶血反应。
分泌型特征：唾液中无ABH物质（非分泌型）。
2. 遗传机制
由 FUT1基因（H基因）和FUT2基因（Se基因）双重隐性突变（基因型为hh且sese）导致，完全无法合成H抗原。
即使携带A/B基因，也无法通过H抗原转化为A/B抗原，故常规检测中误判为O型。
3. 输血限制
只能接受同型（孟买型）血液，否则输入任何含H抗原的血液（包括O型）均会导致严重溶血。
自体储血是重要备选方案。
二、类孟买血型A型（A类孟买）的特征
1. 抗原与抗体
红细胞抗原：H抗原部分缺失或极弱，但存在少量A抗原（弱A抗原，如Amh型），可通过吸附放散试验检测。
血清抗体：含抗B及弱抗H抗体（多为冷抗体，37℃下活性减弱或消失）。
分泌型特征：唾液中可检测到少量H物质（分泌型）。
2. 遗传机制
由 FUT1基因杂合突变或抑制基因（如zz） 导致H抗原部分抑制，但仍有微量H抗原可被A基因转化为弱A抗原。
ABO基因正常遗传，例如A类孟买基因型为A/O或A/A。
3. 检测与误判风险
常规血型检测易误判为O型，需通过 吸收放散试验、唾液血型物质检测或基因测序 确认。
案例：山东聊城一孕妇常规检测为O型，经唾液试验确认为A类孟买。
4. 输血策略
优先选择同型（A类孟买）血液或自体输血。
紧急情况下可输注 ABO同型血液（如常规A型），但需在37℃环境下交叉配血并保温输注，以避免冷抗体反应。
三、两者的核心区别
| 特征 | 孟买血型 | 类孟买血型A型 |
|-|--|--|
| H抗原表达 | 完全缺失 | 部分缺失或极弱 |
| A/B抗原表达 | 无（即使携带A/B基因） | 存在弱A抗原（Amh型） |
| 抗H抗体活性 | 强效且广温（4-37℃） | 多为冷抗体（37℃下无活性）|
| 分泌型特征 | 非分泌型（唾液中无H物质）| 分泌型（唾液中含H物质） |
| 输血兼容性 | 仅限同型 | 可谨慎输注ABO同型血 |
四、临床意义与挑战
1. 罕见性与地域分布
孟买型全球发生率约1/100万，类孟买型中国人群比例约1/10万，福建、台湾等地较高（如福建1/8000）。
国内报道案例不足百例，输血资源稀缺。
2. 检测技术
需结合 血清学试验（吸收放散、唾液检测）和基因测序 ，避免误诊。
3. 遗传咨询
孟买型后代若携带hh基因则表现为孟买型，否则正常表达ABO血型。
类孟买型患者子女可能遗传A基因及部分H抑制基因，需产前筛查。
两类血型均因H抗原缺陷导致ABO抗原异常，但类孟买型（如A类孟买）因残留微量H抗原，临床处理相对灵活。准确鉴定需依赖高级检测技术，输血方案需个性化制定以保障安全。
